Leucemia mieloide aguda y policondritis recurrente ¿casualidad o relación causal? / Acute myeloid leukemya and relapsing polychondritis. Chance or causal relationship?

La policondritis recurrente o recidivante es una enfermedad sistémica crónica autoinmune, caracterizada por la inflamación de tejidos cartilaginosos asociada en pocos casos a enfermedades malignas hematológicas. Presentamos el caso de una paciente femenina de 26 años que cursaba concomitantemente con leucemia mieloide aguda (LMA). La manifestación inicial fue una afección cutánea en forma de eritema nodoso, y posteriormente se diagnosticó LMA; durante la fase de aplasia posquimioterapia desarrolló inflamación bilateral del cartílago auricular (condritis auricular) y síndrome vertiginoso con evolución clínica satisfactoria al tratamiento inmunosupresor con glucocorticoides. Conclusiones: Es difícil definir si existe asociación entre la policondritis recidivante y la leucemia mieloide aguda, la quimioterapia o la sumatoria de las dos noxas. Una vez que se establece el diagnóstico se debe iniciar oportunamente la administración de glucocorticoide a altas dosis, ya que pudieran aparecer complicaciones como la necrosis del cartílago y la pérdida de la región afectada. En contraste, el uso de los glucocorticoides tiene una excelente respuesta con modulación completa de la enfermedad, tal como se muestra en el caso presentado(AU)

Relapsing polychondritis is a systemic, chronic and autoimmune disease characterized by the inflammation of cartilaginous tissues. This disease is associated in a few cases with malignant hematological diseases. We present a case of a patient with relapsing polychondritis and concomitantly with acute myeloid leukemia. A 26-year-old female patient, with cutaneous affection as initial manifestation categorized as erythema nodosum. Then she was diagnosed with acute myeloid leukemia. In the aplasia post-chemotherapy phase, the patient developed bilateral inflammation of the ear cartilage (auricular chondritis) and a vertiginous syndrome with satisfactory clinical evolution to immunosuppressive treatment with glucocorticoids. Conclusion: Relapsing polychondritis usually presents with cartilaginous involvement, such as bilateral atrial chondritis, as shown in the case. Early diagnosis and timely treatment are necessary to achieve a good clinical response. Subsequent studies are necessary to evaluate the association between relapsing polychondritis and hematological alterations such as acute myeloid leukemia and the use of chemotherapy(AU)

Criptotia em paciente ocidental adulto: relato de caso / Cryptotia in a Western adult patient: a case report

Criptotia é uma deformidade auricular congênita comum em orientais e rara em ocidentais, sendo a grande maioria dos estudos de técnicas cirúrgicas orientais e aplicados em crianças. Nesta patologia, a cartilagem do polo superior da orelha encontra-se alojada embaixo da pele na região temporal, o que impossibilita o uso de óculos, devido à falta de apoio e torna o polo superior sem definição estética. O presente estudo tem por objetivo relatar o caso de um paciente adulto com criptotia, submetido ao tratamento cirúrgico com retalho de pedículo subcutâneo mastóideo, revisando as principais técnicas descritas para o tratamento deste acometimento. O retalho de pedículo subcutâneo descrito por Yoshimura, mostrou-se adequado para a correção da criptotia em paciente ocidental e adulto.

Cryptotia is a congenital ear deformity common in Easterners and rare in Westerners, with most studies addressing Eastern surgical techniques applied to children. In this pathology, the cartilage of the upper pole of the ear is lodged subcutaneously in the temporal region, which prevents individuals from using glasses due to lack of support and prevents esthetic definition of the upper pole. The present study aimed to report the case of an adult patient with cryptotia undergoing surgical treatment using a mastoid subcutaneous pedicle flap and review the main techniques described for the treatment of this involvement. The subcutaneous pedicle flap described by Yoshimura proved to be adequate for correcting cryptotia in a Western adult patient.

Retalho retroauricular ilhado para reconstrução parcial de orelha: relato de casos / Retroauricular island flap for partial ear reconstruction: case reports

Defeitos parciais de orelha podem ser tratados de diversas formas, dentre elas o fechamento primário, cicatrização por segunda intenção ou retalhos. Diversas opções técnicas foram descritas para a sua reconstrução de modo a manter o contorno natural da orelha, sem sacrificar tecido sadio ou alterar sua estética e função. Apresentamos neste artigo dois casos atendidos no Instituto do Câncer do Hospital de Base de São José do Rio Preto de reconstrução de defeitos condrocutâneos de orelha após ressecção de carcinoma basocelular em região central da orelha, com a confecção de retalho retroauricular ilhado transposto através de uma janela cartilaginosa e com o pedículo desepidermizado. Área doadora com fechamento primário. Tal procedimento constitui técnica segura, pois a região retroauricular é ricamente vascularizada, é de fácil execução, em único estágio e com resultado estético e funcional satisfatório.

Partial ear defects can be treated in several ways, including primary closure, healing by secondary intention, or flaps. Several surgical options have been described for reconstruction in order to maintain the natural contour of the ear, without sacrificing healthy tissues or changing the aesthetics and function. In this article, we present two cases of reconstruction of chondrocutaneous defects of the ear after resection of basal cell carcinoma in the central region of the ear, with the production of a retroauricular island flap transposed through a cartilaginous window with the de-epidermized pedicle. The donor area healed following a primary closure. This procedure can be performed in a single stage, yields satisfactory aesthetic and functional results, and is safe because the retroauricular region is richly vascularized.

Pinna synthetic mold for otoplasty techniques application / Molde sintético auricular para aplicação de técnicas de otoplastia

Abstract Introduction The ear deformity Tanzer type V, also known as prominent ears, is the most common genetic defect of the pinna. The surgery designed for its correction is known as otoplasty. This esthetic surgery can be performed using different techniques, which requires great skill of its operator. Objective The purpose of this work is the development of a new tool for otoplasty techniques training, aimed on the possibility to minimize errors during the otoplasty. Methods Synthetic molds of the external ear from patients with Tanzer type V deformity were made, using silicone material and rayon. Results The main procedures of otoplasty could be performed in the molds made of silicone and rayon with a good esthetic result. Conclusion The elaborated molds had identical size and shape of a human ear and could be positioned in the same shape of the patient ears. Thus, the synthetic molds were presented as promising simulation tools for the training and surgical enhancement of otoplasty, especially for doctors beginners.

Resumo Introdução A deformidade da orelha tipo V de Tanzer, também conhecida como orelhas proeminentes, é o defeito genético mais comum da aurícula. A cirurgia criada para sua correção é conhecida como otoplastia. Essa cirurgia estética pode ser feita com diferentes técnicas, o que requer grande habilidade de seu operador. Objetivo O objetivo desse trabalho é o desenvolvimento de uma nova ferramenta para o treinamento de técnicas de otoplastia, com o objetivo de minimizar erros durante a otoplastia. Método Foram feitos moldes sintéticos da orelha externa de pacientes com deformidade tipo V de Tanzer com material de silicone e rayon. Resultados Os principais procedimentos de otoplastia foram feitos nos moldes de silicone e rayon com um bom resultado estético. Conclusão Os moldes elaborados tinham tamanho e forma idênticos aos de uma orelha humana e puderam ser posicionados no mesmo formato das orelhas dos pacientes. Assim, os moldes sintéticos foram apresentados como ferramentas de simulação promissoras para o treinamento e aperfeiçoamento cirúrgico da otoplastia, especialmente para médicos iniciantes.

Tratamento de deformidade auricular / Treatment of Auricular Deformity

Neste artigo, apresentamos um caso de uma deformidade auricular de difícil correção cirúrgica, envolvendo unidade escafo-helicoidal associada com a orelha proeminente em uma paciente de 25 anos de idade. Esta é uma malformação congênita incomum da orelha, o que resulta em uma borda helicoidal achatada, não curvilínea e dobrada sobre a escafa, comprometendo a aparência helicoidal. Foi proposto um tratamento cirúrgico com abordagem posterior e enxerto de cartilagem conchal à restauração do contorno borda helicoidal em um procedimento único. Esta nova abordagem proporciona um resultado agradável para o ouvido, principalmente por restaurar uma nova unidade escafo-helicoidal sem cicatriz na superfície orelha anterior e tratamento da orelha proeminente.

In this paper, we present a case of auricular deformity whose surgical correction is difficult, involving scapha-helical unit associated with prominent ear in a 25-year-old female patient. This is an uncommon congenital malformation of the ear, resulting in a flattened, straightened and folded helical rim over the scapha, compromising the helical appearance. The proposed surgical treatment involved posterior approach and conchal cartilage graft to the restoration of the helical rim contour in a single procedure. This new approach provides a fine result to the ear, particularly because it restores the scapha-helical unit with no scar on the surface of the anterior ear and also effectively treats the prominent ear.

Otoplastia: revisão de uma casuística / Ear correction surgery: revision of cases

Concorre à cirurgia plástica, a remoção cirúrgica da orelha proeminente, restituindo a harmonia da forma e reintegrando o indivíduo ao convívio social. Referenciamos a técnica de Stenstrõn, defendida em 1963, que modificou o conceito do comportamento da cartilagem conchal quando escarificada, conceito este fundamentado em Gibson. Relatamos uma seqüëncia de quarenta e sete (47) casos realizados no Hospital Cristo Redentor, com técnica mista (Stenstrõn associada a rotação conchal), com obtenção de excelentes resultados.

Plastic surgery is credited with the correction of the protruding ear, making beneficial changes on patient’s self – image. We make reference to the Stenstrõn technique that was described in 1963 and brought a new concept on conchal cartilage’s physical and phisiological changes. We also consider the use of this technique associated to conchal rotation procedures. Fourty seven (47) cases have been treated by this method at Hospital Cristo redentor, wich is described herein.

Estudio clínico epidemiológico de la microtia / Clinic epidemiological study of microtia

La microtia es una malformación congénita caracterizada por ausencia total o parcial del pabellón auricular o parte del mismo, que varía desde una oreja pequeña, hasta la ausencia total de la misma (anotia) y puede acompañarse o no de ausencia del conducto auditivo externo. Su frecuencia oscila mundialmente entre 0,4 y 5,5 por 10.000. En el presente trabajo se realiza la caracterización clínica epidemiológica de este defecto, en una muestra de 97.759 recién nacidos vivos, procedentes del Hospital Universitario Ruíz Páez de Ciudad Bolívar, entre abril 1978 y diciembre 1994. Se registró un total de 3.636 malformados y entre ellos se identificaron 38 pacientes con microtia. La frecuencia global fue 3,8 por 10.000 nacimientos. En el 47,4 por ciento de los pacientes la microtia se encontró de forma aislada y en el 52,6 por ciento asociada a otras malformaciones. El 63 por ciento de los afectados fueron de sexo masculino. La forma unilateral se presentó en 81,5 por ciento, siendo el lado derecho más frecuentemente afectado. Se encontró una tendencia estable en la incidencia anual del defecto. La clasificación clínica permitió concluir que en los casos de microtia asociado a otras malformaciones, el 18,4 por ciento constituía un defecto de desarrollo de campo, asociándose la microtia a hoyuelos y/o apéndices preauriculares; el 7,8 por ciento presentó el espectro fascio-aurícular-vertebral; en 15,7 por ciento la microtia formó parte de un síndrome, 50 por ciento de éstos de origen cromosómico y 50 por ciento de origen monogénico. En 10,5 por ciento de los casos no se pudo establecer alguna etiología o mecanismo patogénico. La frecuencia de la microtia obtenida, muestra valores intermedios en comparación con las de otros países de América Latina

Síndrome branquio-oto-renal / Branchio-oto-renal syndrome

El Síndrome Branquio-Oto-Renal es una entidad clínica heredada en forma autosómica dominante, caracterizada por la presencia de hipoacusia, malformaciones del oído, remanentes branquiales y displasia renal. Presentamos una familia afectada por el síndrome y una revisión de sus aspectos clínicos y genéticos

Trago accesorio: estudio clínico-patológico de 16 casos / Accesory tragus: clinical-pathology study of 16 cases

Se presentan 16 casos de trago accesorio unilateral y solitario, con predominio en el sexo femenino y edad variable de aparición. Esta entidad poco sospechosa puede con su localización preauricular plantear numerosos diagnmósticos diferenciales. Se describen sus características histopatológicas y tratamiento

Correcao de criptotia com expansores de tecidos / Correction of cryptotia with tissue expansion

A criptotia e uma anomalia congenita, representada por ausencia do sulco retroauricular na porcao superior da orelha. Como a fisiopatologia do problema inclui falta de pele na porcao superior da orelha, surge a indicacao do uso de expansores cutaneos para correcao desta deformidade, sugerida pela primeira vez por Mulliken em 1988. Apresentamos nossa experiencia de tres pacientes com criptotia, dois deles com deformidade bilateral, e os detalhes da tecnica cirurgica. Em todos os casos houve correcao das deformidades cartilaginosas, liberacao do polo superior do pavilhao auricular e definicao do sulco retroauricular. Nao houve nenhum tipo de complicacao e nao se verificou recidiva no acompanhamento de dois anos.

Orelha enrolada: uma proposta de tratamento para casos graves / Constricted ear: a treatment proposal for severe cases

A orelha enrolada e uma malformacao congenita na qual a orelha e dobrada sobre si mesma com diversos graus de constriccao. Com base na classificacao de Tanzer, a malformacao e classificada em 4 grupos, de acordo com a gravidade de cada caso: Grupo 1: envolvimento somente da helix; Grupo 2: envolvimento da helix e da fossa escafoidea:; Grupo 3: grande enrolamento da orelha, mas sem deslocamento; Grupo 4: exagerado enrolamento com mudanca de posicao. Para os casos mais severos (Grupo 4), propomos a correcao com tecnica em 2 tempos, que utiliza enxerto da cartilagem conchal contralateral, a qual possibilita o deslocamento superior e a rotacao anterior para a posicao ideal na cabeca. Optamos pela idade pre-escolar como o melhor momento para o tratamento. Alertamos os pais e o paciente de que ha melhora significativa quanto ao aspecto estetico da orelha malformada, mas que nunca conseguiremos obter uma orelha normal